Системный склероз

1. Что такое системный склероз и каковы его причины? Системный склероз (латинская склеродермия ) является...
2. Обобщенный характер
3. Системный склероз без поражений кожи
4. Команда приложений
5. Синдром высокого риска развития системного склероза.
6. Как часто возникает системный склероз?
7. Как проявляется системный склероз?
8. Руки и ноги
9. лицо
10. магистральный
11. Костно-суставные изменения
12. Мышечные изменения
13. Изменения во внутренних органах
14. Полость рта
15. пищевод
16. желудок
17. кишечник
18. почки
19. Дыхательная система
20. сердце
21. Что делать, если вы испытываете симптомы системного склероза?
22. Как врач определяет диагноз системного склероза?
23. Каковы методы лечения системного склероза?
24. Можно ли полностью вылечить системный склероз?
25. Что вам нужно сделать после того, как вы закончили системный склероз?
26. Что делать, чтобы избежать развития системного склероза?

Что такое системный склероз и каковы его причины?

Системный склероз (латинская склеродермия ) является хроническим системным заболеванием соединительной ткани. Соединительная ткань обеспечивает поддержку органов, связывает ткани и встречается по всему телу. Системный склероз приводит к прогрессирующему фиброзу кожи и внутренних органов, что вызывает нарушения их функционирования. Системный склероз является аутоиммунным заболеванием - иммунная система разрушает собственные клетки и ткани организма, вместо того, чтобы атаковать инородные тела, такие как бактерии. Заболевание развивается с различной скоростью и приводит к различным осложнениям.

Причина системного склероза неизвестна. Есть подозрение, что это вызвано генетическими факторами, потому что это чаще встречается у людей с аутоиммунными заболеваниями и гормональными факторами в семье, а чаще у женщин. Возможны также факторы окружающей среды, потому что кожные изменения при системном склерозе могут быть вызваны вредными веществами, такими как бензол, ксилол, винилхлорид, кремний, толуол, а также длительное воздействие кремния.

Системный склероз не является однородным заболеванием, и существует несколько форм, которые различаются по участкам поражения кожи, степени поражения внутренних органов и аутоантителам, присутствующим в организме. Течение и прогноз варьируются в зависимости от формы системного склероза.

Отдел системного склероза:

Цифра ограничена

В этой форме Симптом Рейно (см. ниже) часто происходит за несколько месяцев до появления кожных образований. Изменения кожи прогрессируют медленно, начиная с ног и рук вверх, но не пересекают границу коленей и локтей. Степень закаливания кожи остается постоянной на протяжении многих лет заболевания. Кроме того, есть мышечная слабость и контрактуры в суставах. Изменения во внутренних органах появляются позже при заболевании, даже после дюжины или около того лет, и чаще всего поражают пищевод, реже - легкие. Может развиваться легочная гипертензия или цирроз печени , Степень поражения кожи не влияет на степень выраженности изменений во внутренних органах. Болезнь прогрессирует медленно, но неуклонно.

Обобщенный характер

Изменения кожи включают руки, руки, бедра, туловище. Иногда изменения могут спасти пальцы ваших рук. Закаливание кожи происходит быстро, достигая своего пика в течение 3-6 лет, затем по истечении этого времени кожа становится более мягкой. Начало заболевания происходит быстрее, чем в ограниченной форме, и почти одновременно появляются кожные изменения, сосудистые симптомы (в т.ч. Симптом Рейно) и изменения, связанные с внутренними органами - в основном это легкие, сердце, почки и пищеварительный тракт. Чем серьезнее изменения кожи, тем серьезнее изменения во внутренних органах. Изменения органов, происходящие в начальный период заболевания (около 3 лет), определяют дальнейшее течение заболевания, поскольку последующее развитие заболевания происходит медленнее, оно в основном касается уже изъятых органов и редко охватывает другие органы.

Обобщенная форма имеет гораздо более тяжелое течение, чем ограниченная форма. Повреждения кожи влияют на лицо, как в случае ограниченной, так и генерализованной склеродермии.

Системный склероз без поражений кожи

Эта форма заболевания встречается редко и фиброз включает только внутренние органы, при этом сохраняется кожа.

Команда приложений

Наложение системного склероза на симптомы другой болезни соединительной ткани, например ревматоидный артрит, полимиозит или дерматомиозит, системная красная волчанка.

Синдром высокого риска развития системного склероза.

Это ранняя форма заболевания, без признаков закаливания кожи и изменений во внутренних органах. Пациенты имеют симптомы Рейно и аномальные результаты дополнительных тестов. У большинства людей позже развивается системный склероз, обычно ограниченная форма.

Как часто возникает системный склероз?

В Польше около 10 000 человек страдают от системного склероза, в то время как в течение года на один миллион жителей приходится 4-12 новых случаев заболевания. Системный склероз поражает женщин в 3-4 раза чаще, чем мужчин. Это обычно происходит в возрасте от 30 до 50 лет, но это также может начаться у детей или пожилых людей.

Как проявляется системный склероз?

Симптомы системного склероза возникают в результате прогрессирующего фиброза и захвата мелких кровеносных сосудов. Прогрессирующий и необратимый фиброз внутренних органов постепенно приводит к их недостаточности.

Повреждения кожи характерны для всех форм системного склероза и проходят три последовательных фазы:

1. Отек - часто поражает пальцы рук.
2. Множественная - кожа становится толстой и твердой, теряет эластичность и ее трудно сложить в складку. Пот, сальные железы и волосяные фолликулы исчезают. Кроме того, может произойти изменение цвета или изменение цвета. Если обесцвечивание окружено более яркой областью, это называется солью и перцем.
3. Распад - в результате поражения кровеносных сосудов на коже образуются трудно заживающие язвы и рубцы. Тогда кожа и ногти могут исчезнуть, что может укоротить пальцы.

Руки и ноги

Кожа становится толще, упрочняется и разглаживается. Натяжение и упругость кожи являются причиной контрактур и ограничения подвижности суставов, в основном мелких суставов рук (так называемый симптом плотной перчатки).

Рис.

Склеродермия - кожа на пальцах блестящая, закаленная, препятствует полному разгибанию и полному сгибанию пальцев (симптом плотной перчатки).

Изменения начинаются с кончиков пальцев и распространяются «вверх». Кожа утолщается и твердеет. Измененная кожа может сопровождаться обесцвечиванием. Соли кальция также могут накапливаться в коже, что дает картину белых комков.

По мере прогрессирования заболевания кожа истончается и становится подверженной травмам, которые приводят к образованию трудноизлечимых язв. В месте изъязвления на кончиках пальцев появляются рубцы в виде небольших углублений.

Характерным для системного склероза является Симптом Рейно ,

Это спазм сосудов внутри пальцев, чаще всего вызванный простудой или стрессом, который также может возникать самопроизвольно. Ишемия пальцев вначале проявляется в виде внезапного побледнения с сопутствующим чувственным дискомфортом и охлаждением, а затем пальцы ушибаются, сопровождаются болью и онемением. После возвращения в кровообращение пациент чувствует жар и жжение кожи и небольшой припухлость ,

лицо

Внешний вид пациентов с системным склерозом очень характерен. Поражение лица приводит к потере мимики, потере глубоких морщин, закрытию век и затруднению открывания губ. Красная губа истончена, вокруг рта образуются радиальные борозды, а нос обострен. Кожа на носу становится напряженной, а затем исчезает, уменьшая нос. Появляются увеличенные мелкие кровеносные сосуды, так называемые телеангиэктазия, или красно-пурпурные пятна, в разговорной речи называемые «сосудистые сосудистые звездочки». Лицо начинает выглядеть как маска.

Рис.

Повышенный тонус кожи лица и шеи; атрофия губ и радиальных морщин вокруг рта, затруднение их открытия из-за микростомии; телеангиэктазия на щеках.

магистральный

Это место для обобщенной формы. Кожа может быть подтянутой, обесцвеченной и утолщенной.

Костно-суставные изменения

Боль в суставах они могут возникать при всех формах заболевания, вызваны воспалением суставов или поражением кожи. Ишемия кончиков пальцев может привести к их исчезновению и разрушению костей, что укорачивает пальцы. Характерный, редко встречающийся симптом - это так называемый Трение сухожилия при движении, ощущаемое пациентом. Фиброз сухожилий и суставов приводит к контрактурам.

Мышечные изменения

Мышечный фиброз пациент испытывает как ослабление мышечной силы, сопровождаемое болью. Пациент также может заметить уменьшение мышечного объема.

Изменения во внутренних органах

Желудочно-кишечный тракт

Изменения в желудочно-кишечном тракте являются одним из наиболее распространенных изменений внутренних органов при системном склерозе.

Полость рта

Разложение бородавок на языке, что вызывает ухудшение вкусовых ощущений. Существует также воспаление десен, что приводит к потере зубов.

пищевод

Самое распространенное изменение, изначально не дает симптомов. По мере развития заболевания и фиброза возникают проблемы с глотанием.

желудок

В стенке желудка кровеносные сосуды могут расширяться, что приводит к незначительному кровотечению, которое может привести к анемии.

кишечник

Кишечный фиброз обычно возникает после многих лет болезни, которая может быть причиной запор и синдром мальабсорбции.

почки

Изменения в почках чаще связаны с формой системного склероза. Изменения происходят в маленьких почечных артериях. Это может привести к развитию насильственного синдрома, так называемого склеродермического почечного оборота. Характеризуется быстрым ростом гипертония (нарушения зрения, головные боли), также может быть резкое снижение мочеиспускания.

Дыхательная система

Системный склероз может вызвать различные неблагоприятные последствия, связанные с дыхательной системой. К ним относятся интерстициальные заболевания легких и легочная гипертензия. В случае интерстициального заболевания легких пациент чувствует диспноэ Хронически сухо кашель Трудно переносить физические усилия, вызванные легочным фиброзом. Однако симптомом легочной гипертонии является одышка, которая может быстро нарастать. Легочная гипертония приводит к сердечная недостаточность ,

сердце

В сердце как стенки сердца, так и мелкие сосуды являются фиброзными. Пациент может чувствовать учащенное сердцебиение , Там также могут быть обмороки. Сердечная недостаточность развивается постепенно.

Что делать, если вы испытываете симптомы системного склероза?

Если человек, у которого нет системного склероза, замечает наличие знака Рейно или изменения кожи в виде «сосудистых сосудистых звездочек», утолщение кожи рук или лица, а также повреждение пальцев, ему следует обратиться к врачу первичной медицинской помощи. Боль в костях или суставах связана с рядом заболеваний и не является специфической для системного склероза, однако следует сообщить о появлении врача, который примет решение о дальнейшем диагнозе.

Если вы заметили быстро прогрессирующие проблемы с глотанием, вам следует немедленно обратиться к врачу первичной помощи. В диагностике системного склероза поражения кожи являются наиболее характерными.

Если пациент, страдающий системным склерозом, испытывает симптомы склеродермического почечного поворота (быстрое повышение артериального давления, снижение мочеиспускания, головные боли, нарушение зрения) или симптомы инфаркта миокарда ( боль в груди раздавливание, покалывание с сопутствующей слабостью или потерей сознания и ощущением «внезапного страха смерти»), немедленно вызвать скорую помощь или обратиться в отделение неотложной помощи.

Как врач определяет диагноз системного склероза?

Доктор соберет подробное интервью, в котором он спросит о появлении кожных симптомов, наличии признаков Рейно, глотательных расстройств и боли в суставах и мышцах. Кроме того, он спросит о заболеваниях, происходящих в семье, особенно аутоиммунных заболеваниях. Затем врач осмотрит пациента с особым вниманием к кожным поражениям и другим зарегистрированным симптомам.

Он также введет в эксплуатацию лабораторные тесты, чаще всего измерения уровней антител к АНА, АСА и Scl-70 в крови, а также общие лабораторные тесты (морфология, СРБ и др.).

Врач может назначить специализированные анализы или направить пациента к ревматологу для дальнейшей диагностики. У пациентов с подозрением на системный склероз проводится капилляроскопическое исследование, при котором врач осматривает стержень ногтя (см. Рис. 2) с помощью специального микроскопа. Тест безболезненный и занимает несколько минут. Врач смотрит на мелкие капилляры (капилляры), ищет признаки системного склероза. Важно, чтобы перед осмотром, как минимум, в течение 2 недель пациент не выполнял косметические процедуры для ногтей. стрижка и удаление кожи ногтей. Подготовленная к тесту ногтевая пластина не может быть окрашена лаком для ногтей или кондиционерами.

Кроме того, выполняется рентгенография рук и пищевода. Если пациент жалуется на мышечную боль и мышечную слабость, врач может назначить электромиографическое исследование (исследование мышечной активности) и гистопатологическую оценку сечения мышц.

Иногда врач также назначает другие дополнительные анализы, в том числе эндоскопии, спирометрия или тесты изображений, такие как компьютерная томография грудь.

Они направлены на оценку общего состояния здоровья пациента и поиск других симптомов и осложнений генерализованного склероза.

Каковы методы лечения системного склероза?

В настоящее время не существует эффективного лечения причин системного склероза или лекарств, которые ингибируют прогрессирование заболевания. Целью лечения является уменьшение последствий повреждения органов. Лечение подбирается индивидуально для каждого пациента и зависит от степени поражения.

Лечение симптомов Рейно заключается в применении вазодилататоров и устранении факторов, вызывающих сужение сосудов, таких как курение, простуда, стресс, сосудосуживающие препараты.

В случае болей в суставах используется парацетамол, в то время как повреждения кожи лечатся иммунодепрессантами (которые подавляют иммунную систему). Для улучшения подвижности рекомендуется физиотерапия на протяжении всего заболевания.

Если у вас поражение желудочно-кишечного тракта, измените свою диету на более раздробленную диету с большим количеством жидкости. Пациент должен принимать пищу только в положении сидя. Вы должны воздерживаться от еды по крайней мере за 2 часа до сна. Кроме того, рекомендуются препараты, которые подавляют секрецию желудочного сока.

В случае склеродального почечного криза необходима срочная госпитализация больного. В больнице используются, среди прочего гипотензивные препараты. При значительном ухудшении функции почек необходим диализ. Препараты, которые не следует применять пациентам с системным склерозом, включают нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды и циклоспорин А.

Можно ли полностью вылечить системный склероз?

Полное излечение от системного склероза невозможно. Это хроническое аутоиммунное заболевание, причины которого неизвестны. Поражения необратимы. Лечение системного склероза направлено на облегчение симптомов заболевания, продление жизни пациента и предотвращение возникновения осложнений.

Что вам нужно сделать после того, как вы закончили системный склероз?

Пациент остается под наблюдением ревматолога и семейного врача на протяжении всего заболевания. Если есть другие изменения органа, пациент может быть направлен к другим врачам-специалистам. Пациент должен принимать все лекарства, рекомендованные лечащим врачом.

Для выявления ранних изменений органов при системном склерозе пациенты должны проходить регулярный медицинский контроль.

Кроме того, врач оценивает степень поражения кожи и внутренних органов, а также эффективность пациента. Контрольные тесты подбираются индивидуально для каждого пациента в связи с разным течением заболевания.

Что делать, чтобы избежать развития системного склероза?

Не существует известных способов профилактики системного склероза, потому что это аутоиммунное заболевание неизвестной причины.

Похожие

Комментарии