Амилоидоз

Опубликовано: 11.10.2017

АМИЛОИДОЗ - системная болезнь с поражением почти всех органов и разных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в их сложного белково-полисахаридного комплекса.

Различают последующие главные формы амилоидоза:

1) первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий из себя врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным методом (может быть, есть некоторое количество форм врожденного амилоидоза);

2) вторичный, возникающий на фоне долгих приобретенных болезней, характеризующихся распадом тканей и всасыванием товаров распада (при туберкулезе легких и остальных органов, бронхоэктатической заболевания, приобретенном остеомиелите и остальных заболеваниях) либо значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная заболевание и т. д. );

Глава 2. Дистрофии. Ответы на контрольные вопросы.

3) идиопатический;

4) старческий амилоидоз.

Поражение пищеварительной системы встречается при хоть какой форме амилоидоза, в особенности неких ее отделов (языка - макроглоссия, кишечного тракта, печени). Почти всегда поражение пищеварительной системы представляет только одну из почти всех локализаций процесса (сразу имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и остальных органов и тканей).

Амилоидоз пищевого тракта встречается чаще одновременное поражениями остальных отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой еды, в особенности при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании пищевой тракт гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищевом тракте. Отягощения: амилоидные язвы пищевого тракта и пищеводные

кровотечения.

Амилоидоз желудка традиционно смешивается с амилоидозом кишечного тракта и остальных органов. Клиническая картина: чувство тяжести в эпигастральной области после пищи, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Отягощения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с приобретенным гастритом, язвенной заболеванием желудка, пореже - опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечного тракта -частая локализация этого заболевания. Проявляется чувством дискомфорта, тяжести, пореже умеренными тупыми либо спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами либо упорными поносами. Копрологмческое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Особые способы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечном тракте (см. Недостаточности всасывания синдром). При рентгенологическом исследовании характерна развернутость ("вздыбпенность") пищеварительных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление либо ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечному тракту. Биопсия слизистой оболочки узкой и толстой кишок подтверждает диагноз и дозволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, в особенности с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечного тракта протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечного тракта) и традиционно находится уже на операционном столе. Отягощение: томная гипопротеинемия вследствие нарушения действий всасывания в кишечном тракте, полигиповитаминозы, стенозирование кишечного тракта, амилоидные язвы, пищеварительные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнимо часто. Характерны повышение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровненький, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Пореже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром. Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде всевозможных случаев - гипербилиру-бинемию, увеличение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Отягощения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской приобретенного панкреатита); характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых вариантах развивается вторичный сладкий диабет.

Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Огромное значение имеет выявление поражения остальных органов и систем: почек, сердца, кожи, селезенки и пр. ; более достоверным способом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красноватым, метиленовым либо генциановым фиолетовым.